תסמונת זולינגר אליסון
 | |
| תחום | אנדוקרינולוגיה |
|---|---|
| קישורים ומאגרי מידע | |
| eMedicine | 932553 |
| MeSH | D015043 |
תסמונת זולינגר אליסון היא תסמונת המשלבת שלושה מקרים המזיקים לקיבה, ולרוב מופיעים בנפרד. שילוש זה מורכב מייצור יתר של חומצת קיבה, כיב פפטי קשה, וגידול סרטני בלבלב. בתסמונת זו ניתן להבחין ברמות גבוהות מאוד של הורמון מסוג גסטרין (gastrine), שגורם לקיבה לייצר חומצה הידרוכלורית עודפת. לעיתים קרובות הגורם לכך הוא גידול (gastrinoma) בתריסריון או בלבלב הגורם לייצור הורמון הגסטרין, הגורם לייצור יתר של חומצת הקיבה, וחומצה זו עשויה לגרום לכיב פפטי קשה בקיבה. הופעת הכיב הפפטי נפוצה אצל כ-95% מהחולים בתסמונת זולינגר אליסון.
פתופזיולוגיה
הורמון הגסטרין עובד על תאים של הקיבה הקודקודית, וגורם להם להפריש יוני מימן מיותרים אל תוך חלל הבטן. בנוסף, הגסטרין גורם להיפרפלזיה של תאי הקיבה, הדבר מוביל להפרשה מיותרת של חומצה מהתאים, ובנוסף לכך כל תא מייצר שיעור גבוה יותר של חומצה הידרוכלורית. ככל שהחומציות גדלה, כך גדלה האפשרות להתפתחות כיב פפטי בקיבה ובתריסריון (המעי הדק).
תופעות לוואי
חולים אשר אובחנו כי לקו בתסמונת זולינגר אליסון בהכרח יחוו כאבי בטן קשים ושלשול. אם מטופל אובחן כבעל כיב פפטי אך לא אובחן כבעל גידול או אובחן אצלו ייצור יתר של הורמון גסטרין, עדיין יאובחן כאחד הלוקה בתסמונת זולינגר אליסון, במיוחד אם גופו אינו ממהר להגיב לטיפול.
גסטריונומה עלולה להתרחש כאשר גידולים בודדים או מרובים, הם ממאירים. בכמות של חצי עד שני שלישים מתפשטים לכיוון בלוטות הלימפה ליד הכבד, הלבלב והמעי הדק. כמעט עשרים וחמישה אחוזים מהחולים בגסטריונומה הם בעלי גידולים מרובים וממאירים, במצב הנקרא endocrine neoplasia ומאובחנים כ-MEN I. לחולים שאובחנו כלוקים ב-MEN I יש גידולים בבלוטת יותרת המוח, בבלוטת יותרת התריס ובנוסף אף גידולים בלבלב.
תסמינים לזיהוי המחלה
- בחילה
- צפצופים באזניים
- הקאות דם - דם שמעוכל בקיבה כתוצאה מהיווצרות כיב פפטי.
- ירידה דרסטית במשקל, תוך זמן קצר.
אבחון
חשד קליני לקיום תסמונת זולינגר אליסון, יכול להתעורר, כאשר הסמפטומים המפורטים לעיל מוכיחים עמידות לטיפול תרופתי. כאשר קיים חשד קל בלבד לתסמונת, ניתן לאבחן כי המטופל לוקה בתסמונת זולינגר אליסון בעזרת אנדוסקופיה, בדיקות מעבדה, ובדיקות הדמיה (MRI או CT או US).
עוד דרך לאבחן את המחלה היא על ידי מבחן גירוי אשר מודד את רמות הגסטרין, לפחות לפי שלושה מקרים נפרדים:
- PH- הפרשת חומצות קיבה
- המצאות חומצה גסטרית
- בדיקת רמות סקרטין
טיפול
הטיפול הוא סימפטומטי, כלומר מעכב את התסמינים. הטיפול הנפוץ הוא אומפרזול ולנסופרזול, והיסטמין H2 המשמשים כגורם המאט את הפרשת החומצה. את הגידולים ניתן לרפא בעזרת ניתוח או בעזרת טיפולים כימותרפיים.
היסטוריה
למרות שהיו כמה דיווחים ספורדיים של הצירוף בין כיבים פפטיים ובין גידולי לבלב גם קודם לכן, הראשונים שטענו לקשר סיבתי בין שני הממצאים היו רוברט מילטון זולינגר ואדווין הומר אליסון, כירורגים וחברי סגל באוניברסיטת מדינת אוהיו בארצות הברית. הם דיווחו על התסמונת לראשונה בכנס של הכירורגים האמריקאים בפילדלפיה באפריל 1955 ואחר כך פירסמו עליו בעיתון Annals of Surgery באותה שנה.
ביבליוגרפיה
- Zollinger RM, Ellison EH (1955). "Primary peptic ulcerations of the jejunum associated with islet cell tumors of the pancreas". Ann. Surg. 142 (4): 709–23; discussion, 724–8.
קישורים חיצוניים
26703702תסמונת זולינגר אליסון