מחלה חסימתית של ורידי הכבד
מחלה חסימתית של ורידי הכבד (אנגלית: Veno-Occlusive Disease; בקיצור - VOD, נקראת גם Sinusoidal Obstruction Syndrome) היא מחלה נדירה ומסכנת חיים, המופיעה בחולים מושתלי מח עצם כ-30 יום לאחר ההשתלה. בבסיס המחלה פגיעה אנדותליאלית בכבד, המובילה לחסימה של ורידי הכבד הטרמינליים והסינוסים בכבד, כתוצאה מטיפול אינטנסיבי בכימותרפיה הניתנת לפני השתלת מח עצם[1].
שכיחות המחלה
בכל שנה מתבצעות בישראל כ-550 השתלות מח עצם במבוגרים וילדים. VOD מופיעה ב-14% ממושתלי תאי אב.
אבחנה
האבחנה מתבצעת על ידי קליניקה ועל ידי אולטרסאונד בטן שנועד לאשש את האבחנה המוקדמת. עליה ברמות הבילירובין, מיימת, עיבוי דופן כיס המרה והגדלת כבד בבדיקת אולטרה סאונד מחזקים את האבחנה של VOD. הסימפטומים של המחלה הם:
- עלייה בערכי הבילרובין בדם
- הופעת צהבת בעור ובלובן העין
- הגדלת כבד
- מיימת
- עלייה במשקל
- כאב בטן ברביע ימני עליון[2][3],
טיפול
הטיפול הרגיל שמרני: הקפדה על צמצום מתן נוזלים וטיפול במשתנים. טיפולים נוספים שניתנים הם הפארין וUrsodeoxycholic Acid, אולם יעילותם לא הוכחה.
Defibrotide הוא טיפול למניעה ולטיפול במחלת ה-VOD המבוסס על מנגנון המביא לדיכוי השפעול של מערכת הקרישה וכן לפירוק הקרישים שנוצרו כתוצאה מפגיעה בתאי האנדותל בסינוסים ובכלי הדם הקטנים שבכבד, בעקבות הטיפול האינטנסיבי בכימותרפיה.
הערות שוליים
- ^ 1, Helmy A (January 2006). "Review article: updates in the pathogenesis and therapy of hepatic sinusoidal obstruction syndrome". Aliment. Pharmacol. Ther. 23 (1): 11–25. doi:10.1111/j.1365-2036.2006.02742.x. PMID 16393276
- ^ 2, IBID
- ^ 3, DeLeve LD, Shulman HM, McDonald GB (February 2002). "Toxic injury to hepatic sinusoids: sinusoidal obstruction syndrome (veno-occlusive disease)". Semin. Liver Dis. 22 (1): 27–42. doi:10.1055/s-2002-23204. PMID 11928077
הבהרה: המידע במכלול נועד להעשרה בלבד ואינו מהווה יעוץ רפואי.
23580591מחלה חסימתית של ורידי הכבד